Sertoli-Leydig-Zell-Tumor


Gehören zu der heterogenen Gruppe der ovariellen Stromazelltumoren. Sie sind sehr selten (0,2% aller Ovarialkarzinome). Das Durchschnittsalter beträgt 25 Jahre. Nur in Einzelfällen ist eine familiäre Häufung beschrieben worden. Eine Assoziation mit einem Peutz-Jeghers-Syndrom ist auch berichtet worden.

Anzeichen sind z.B. ein unilateraler, etwa 10 cm Durchmesser großer Adnextumor, einhergehend mit anamnestisch typischerweise zunehmenden Virilisierungserscheinungen (Amenorrhö, Hirsutismus, Akne, tiefe Stimme, Brustatrophie, Klitoromegalie, Spannen des Abdomens, abdominale Schmerzen).

Bei etwa 90% der Pat. liegt ein unilaterales Tumorwachstum vor. Die mittlere Tumorgröße beträgt 10 cm. Der klassische Sertoli-Leydig-Zell-Tumor weist sowohl Sertoli- als auch Leydig-Zellen auf. Reine Typen sind selten.

Es wird unterschieden in:

-       hochdifferenziert
-       mitteldifferenziert
-       entdifferenziert


Die Zuordnung erfolgt analog zur FIGO-Klassifikation für epitheliale Ovarialkarzinome.

Die Prognose ist insgesamt gut – abhängig von Tumorgröße und Differenzierungsgrad. Eine Kapselruptur prä- oder intraoperativ gilt als prognostisch ungünstig.

Hoch- und mitteldifferenzierte Sertoli-Leydig-Tumoren metastasieren äußerst selten, entdifferenzierte Tumoren häufiger.

Bei Nachweis eines gastrointestinalen Typs ist die Prognose gut (5-J.-Überleben 93%), bei Nachweis unreifer Muskel- oder Knorpelstrukturen dagegen schlecht (5-J.-Überleben 20%).

 

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