| - Morbus
Paget
Es wird die Exzision mit
weiten, mikrophagisch kontrollierten Schnitträndern empfohlen. Die
adjuvante Bestrahlung sowohl des Exzisionsbettes als auch der
drainierenden Lymphknoten wird positiv diskutiert. Bei Befall regionärer
Lymphknoten (Lk-Sonographie!) profitieren die Patienten von einer
radikalen Dissektion. Radio- und chemotherapeutische Standards für den
Metastasierungsfall gibt es derzeit noch nicht.
Die Rezidivrate ist hoch.
Es muß auf jeden Fall gefahndet werden, ob dieser Tumor mit einem anderen
einhergeht, wie z.B. beim Zervixkarzinom, Rektum-ca. etc.. Die Häufigkeitsrate
liegt bei 20% bei diesen Tumorarten, am M. Paget als Zweittumor zu
erkranken. Dies ist zwar relativ gering, jedoch für die Betroffenen umso
schlimmer. Weiterhin gibt es wenige Ärzte in Deutschland, die sich mit
diesem Hauttumor auskennen und ihn richtig diagnostizieren.
Literatur:
Hofmann U, Stein A, Helmbach H, Philipp A, Schadendorf D
Der Onkologe, 5: 975 – 984 (1999)
Epidermal skin tumours.
In : Champion RH, Burton JL, Ebling FJG (Ed.): Textbook of
Dermatology, Vol. 2
5. Ed., Blackwell Scientific Publ., 1992
Haas HG
Morbus Paget
Dtsch Med Wochenschr Aug 27, 96 (35): 1412 (1971)
Von Flue M, Baerlocher C, Herzog U
Perianal extramammary Paget’s disease
Schweiz Rundsch Med Prax Nov 8, 83 (45): 1267-9 (1994)
Weghaupt K.
Dystrophy and precancerous changes in the vulva: symptoms, histology and
therapy.
Geburtshilfe Frauenheilkd 45 (5): 275-81 (1985)
Es gibt nur sehr alte und wenig Literatur zu dem Thema.
Weitere Erläuterungen aus der Literatur/ Internet zum Thema:
http://www.ahc-consilium.at
Morbus Paget (der Mamma)
Intraepidermale Ansammlung von Tumorzellen bei gleichzeitig bestehendem Drüsengangkarzinom
(meist Mammakarzinom); überwiegend bei Frauen (meist 40.–60. LJ). Häufigste
Lokalisation Brustwarze und Warzenhof.
Extramammärer Paget
Besonders perianal häufig zugrundeliegendes Adenokarzinom
Symptome
Zunächst ekzemähnlicher, aber scharf begrenzter Herd, dann Nässen und
Schuppenkrusten. Beim mammären M. Paget später Einebnung und Einziehung
der Mamille, tastbare Verhärtung. Typisch: einseitige Lokalisation, höheres
Erkrankungsalter (DD: Mamillenekzem)
Spinozelluläres Karzinom
Zweithäufigster Hautkrebs (nach Basaliom). Infiltrativ-destruierendes
Wachstum, meist lymphogene Metastasierung. Bevorzugt im höheren
Lebensalter (ab ca. 55. J.), häufiger bei Männern; meist auf dem Boden
einer aktinischen Präkanzerose
Symptome
– Zunächst kleinpapulöser oder plattenartiger, schmerzloser, derber
Herd mit hyperkeratotischer Oberfläche
– Meist innerhalb von Monaten deutliche Größenzunahme, später
zentrale Ulzeration, Einbruch in benachbartes Gewebe (Subkutis,
Muskulatur, Knorpel, Knochen usw.), Metastasierung in regionäre
Lymphknoten und innere Organe
– 90% aller Hautkarzinome entstehen in lichtexponierten Regionen
Prognose
Relativ günstig, 5-Jahres-Heilung ca. 90%
Metastasierungsrisiko
Bei UV-Karzinomen sehr gering
Sonderformen
Lippenkarzinom
Auf dem Boden einer Leukoplakie oder chronischen Cheilitis der Unterlippe
bei Männern. Metastasen in ca. 10% vorhanden
Zungenkarzinom
Häufig auf dem Boden einer Leukoplakie oder chronischen Glossitis, überwiegend
bei Männern am Zungenrand, frühe Metastasierung
Peniskarzinom
Entstehung häufig über Leukoplakie, Morbus Bowen, chronische Balanitis
(bei Phimose). Häufigster Sitz Glans penis, frühzeitig Metastasierung
Vulva-Karzinom
Entwicklung meist über Leukoplakie, Morbus Bowen. Häufigster Sitz: Übergang
große Schamlippen/kleine Schamlippen, Klitoris; frühzeitige
Metastasierung
Inflammatorisches Mammakarzinom
Erysipelartige Hautveränderungen (ohne Temperaturerhöhung). Bei Verdacht
schnelle diagnostische Klärung (Biopsie), da ungünstige Prognose
Hautmetastasen
Hämatogene Hautmetastasen können von malignen Tumoren der Haut oder
anderer Organe ausgehen. Typisch: unterschiedlich hoher Sitz in
verschiedenen Etagen der Haut, häufig im Gesicht
Lymphogene Hautmetastasen bei malignen Tumoren der Haut und angrenzender
Organe; vor allem bei Mammakarzinom
Behandlung
Morbus Paget der Mamma
Lokalbehandlung: Behandlung wie Mammakarzinom
(s.d.)
Morbus Paget perianal
Lokalbehandlung: Großzügige Exzision, Fahndung nach Adenokarzinom
Spinozelluläres Karzinom
- Bei Tumoren des Handrückens in der Regel chirurgische Therapie ebenso
bei kleineren Tumoren und bei solchen mit Einbruch in umgebendes Gewebe
(Knorpel, Knochen) und Lymphknotenmetastasen
- Bei Lippen- und Peniskarzinom (Frühstadium) Strahlentherapie; etwa
gleichwertig der chirurgischen Therapie
- Vulvakarzinom, Zungenkarzinom: Behandlung seitens des entsprechenden
Facharztes (operative Entfernung, Nachbestrahlung, evtl. Betatron),
Hautmetastasen
- Behandlung des Primärtumors
- Bei einzelnen Metastasen chirurgische Entfernung oder
Strahlenbehandlung möglich, bei multiplen Metastasen evtl. zytostatische
Therapie
Prophylaxe von Hauttumoren
– Lichtschutz!
– Konstante Kontrolle in ¼ - ½ - Jahresabständen
http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/
http://www.m-ww.de/krankheiten/krebs/vulvakrebs.html
http://www.akh-wien.ac.at/gyn/
http://www.oeggg.at/downloads/Leitlinien_2003/
http://www.curette.de/gynaekologen_1_2.htm
http://www.springerlink.com/
Artikel zu
seltenen Tumoren:
http://www.springerlink.com/media
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